N-ブチルデオキシノジリマイシン

基本情報

• 化学名: N-ブチルデオキシノジリマイシン
• CAS番号: 72599-27-0
• 化学分子式: C₁₀H₂₁NO₄
• 分子量: 219.281
• Hs コード: 2933399090
• Mol ファイル ダウンロード: 72599-27-0.mol

別名: 1-ブチル-2α-(ヒドロキシメチル)-3β,4α,5β-ピペリジントリオール , (2R)-1-ブチル-2α-(ヒドロキシメチル)-3β,4α,5β-ピペリジントリオール , (2R)-1-ブチル-2α-(ヒドロキシメチル)ピペリジン-3β,4α,5β-トリオール , 1-ブチル-2α-(ヒドロキシメチル)ピペリジン-3β,4α,5β-トリオール , 1-ブチル-3β,4α,5β-トリヒドロキシピペリジン-2α-メタノール , 1,5-(ブチルイミノ)-1,5-ジデオキシ-D-グルシトール , (3S)-1-ブチル-6β-ヒドロキシメチルピペリジン-3α,4β,5α-トリオール , 5-O-ブチル-1-デオキシ-5-O-アザ-D-グルコピラノース , 1,5-ジデオキシ-1,5-(ブチルイミノ)-D-グルシトール , (2R,3R,4R,5S)-1-ブチル-2-(ヒドロキシメチル)ピペリジン-3,4,5-トリオール , (2R,3R,4R,5S)-1-butyl-2-(hydroxymethyl)piperidine-3,4,5-triol ,

関連する cas 番号: 70000-19-0 70000-22-5 70000-39-4 70000-41-8 700-00-5 70001-17-1 70001-18-2 70001-21-7 700-02-7 7000-29-5

化学物質詳細情報

物性情報:

安全性情報:

• ピクトグラム:
• 危険コード:
• ステートメント:
• 安全に関する声明:

用途:

• 利用例: 代謝作用薬 ,
• 紹介と応用です: N-ブチルデオキシノジリマイシンは、非必須アミノ糖であるα-グルコシダーゼ阻害剤として知られており、成人の軽度から中程度の1型ガウチェル病の治療に用いられます。これは、酵素置換療法が治療オプションでない場合にのみ用いられます。N-ブチルデオキシノジリマイシンは、D-グルコースから3ステップで合成され、グルコシルセラミド合成酶を阻害することで、ほとんどの糖鞘脂質（GSL）の生物合成を抑制し、GSLを効果的に除去できるレベルに低減させる働きをします。これにより、肝臓と脾臓の拡大を減らし、血液における血小板数を増加させ、ガウチェル病の主要な症状である骨損傷を改善することができます。臨床試験では、N-ブチルデオキシノジリマイシンは、肝臓と脾臓の容量を減少させ、ガウチェル患者のヘモグロビンと血小板数を増加させる効果が示されています。また、この薬は、臨床試験で非常によく耐受されており、最も一般的な副作用は下痢と体重減少です。